一、药物简介
Albutrepenonacog alfa（商品名：Idelvion） 是一种重组人凝血因子IX与人血清白蛋白的融合蛋白，用于治疗和预防血友病B患者的出血。血友病B又称先天性凝血因子IX缺乏症，是一种遗传性出血性疾病，患者由于缺少正常的因子IX，导致血液难以凝固，容易出现自发性或创伤后出血。Idelvion 由瑞士 CSL Behring 公司开发，是一种延长作用时间的第IX因子制剂，可显著减少注射频率，提高患者的生活质量。
二、适应症
Idelvion 适用于所有年龄段的血友病B患者，用于：
治疗和控制出血事件；
进行定期预防性治疗（长期预防出血）；
在手术前后进行止血管理。
其主要目标是帮助患者维持稳定的凝血能力，减少关节出血及长期关节损伤的风险。
三、作用机制
传统的第IX因子药物在体内停留时间较短，通常需要每2～3天注射一次。而 Idelvion 通过将因子IX与人血清白蛋白融合，大幅延长了药物在血液中的半衰期。当患者体内需要进行凝血时，药物中的白蛋白部分被切除，释放出活化的因子IX（FIXa），从而参与凝血过程。这种设计使 Idelvion 能在血液中稳定存在更长时间，达到更持久的止血效果。
四、用法与用量
1. 预防性治疗
一般建议每周注射一次，剂量为 35～50国际单位（IU）/公斤体重；
对部分患者，可根据个体情况，将剂量提高至 75 IU/kg，并将注射间隔延长至 10～14天。
2. 治疗急性出血
剂量和给药频率由医生根据出血部位和严重程度个体化调整。
3. 给药方式
药液通过静脉注射缓慢输入，速度通常不超过 5 ml/分钟。
患者或其家属应记录每次注射的药品名称和批号，以便追溯。
4. 特殊人群
65岁以上老年人及从未接受过治疗的新患者尚无足够临床数据。
孕妇及哺乳期妇女：由于血友病B在女性中极为罕见，尚无系统研究，仅在确有必要时使用。
五、药物相互作用
目前尚未发现与其他药物存在明确的相互作用。但由于血液制品可能与其他生物制剂共用时引发免疫反应，所有合并用药应由医生评估。
六、禁忌与注意事项
禁止使用 Idelvion 的情况包括：
对药物成分或仓鼠蛋白过敏者；
已知对 Albutrepenonacog alfa 或其辅料有严重过敏史者。
使用过程中应严格遵医嘱进行定期监测，包括凝血功能、因子水平及免疫反应。
七、临床研究与疗效
Idelvion 的安全性与有效性已在多项国际临床试验中得到验证：
在一项包含17名受试者的早期研究和一项包含63名患者的Ⅱ/Ⅲ期研究中，每周使用 Idelvion 的患者年化出血率（ABR）中位数为 0.0，部分患者甚至在一年内无任何出血。将用药间隔延长至14天的患者，其年化出血率约为 1.08，效果仍然显著。在27名年龄为1～10岁的儿童研究中，所有患者接受每周预防性用药，13个月的观察期内共发生106次出血事件，其中94次仅需一次注射即可控制出血，疗效良好。
这些结果表明，Idelvion 可在维持出血预防效果的同时，显著减少注射频率，改善患者依从性。
八、疾病背景知识：血友病B
血友病是一种遗传性凝血障碍，主要影响男性。
血友病B患者体内缺乏凝血因子IX，导致血液难以正常凝固，常出现：关节或肌肉出血；外伤后出血不止；严重时可发生内脏出血，威胁生命。
传统治疗需每2～3天静脉注射凝血因子IX补充剂，而像 Idelvion 这样的长效制剂可使给药间隔延长至一至两周，大大减轻患者负担。
九、总结
Idelvion（Albutrepenonacog alfa） 是一种安全、长效的重组第IX因子融合蛋白，用于治疗和预防血友病B患者的出血。它的独特融合技术延长了药效持续时间，使患者可每周或每两周注射一次即可维持止血保护。在良好监测和个体化管理下，Idelvion 为血友病B患者提供了更高的生活质量和治疗便利性。