Metyrapon 是一种用于治疗及诊断内源性库欣综合征（Cushing 综合征）的药物，通过抑制肾上腺皮质合成皮质醇，在内分泌疾病管理中具有重要作用。
一、适应症
Metyrapon（Metopiron）主要用于以下两类情况：
1. 治疗用途
用于 内源性库欣综合征（Cushing 综合征） 的治疗。该疾病由机体内皮质醇过量分泌引起，与长期使用外源性糖皮质激素不同。
2. 诊断用途
医生也可将其作为诊断工具，用于：ACTH 依赖性库欣综合征的鉴别诊断，ACTH 分泌不足（ACTH 缺乏） 的诊断。
Metyrapon 通过阻断皮质醇合成，使垂体进一步释放 ACTH，从而帮助判断疾病的来源。
二、作用机制
Metyrapon 属于 11β-羟化酶抑制剂。
其核心作用为：抑制肾上腺皮质中 11β-羟化酶活性，减少皮质醇与其他皮质类固醇的合成，当皮质醇生成受阻，升高的 ACTH 会导致其他类固醇前体积聚，有助于诊断；在治疗中，皮质醇水平下降可缓解库欣综合征症状。
三、用法用量及用药建议
1. 剂量范围
剂量因患者病情严重程度及库欣综合征的具体原因而异：
初始剂量：每日 250–1000 mg，
常见初始剂量为 750 mg/天，
重症患者可高达 1500 mg/天，
维持剂量：每日 500–6000 mg，分 3–4 次 服用，
剂量需要根据临床表现、皮质醇水平及不良反应动态调整。
2. 服药方式
建议 随餐或与牛奶一同服用，这样可减少恶心、呕吐的不适，避免因呕吐导致药物吸收不足。
四、药物相互作用
1. 增强毒性
对乙酰氨基酚（Paracetamol），Metyrapon 可增强其肝脏毒性，需谨慎合用。
2. 影响诊断准确性
以下药物可能干扰 Metopiron 试验的结果：抗癫痫药（如苯妥英、巴比妥类），抗抑郁药、抗精神病药（如阿米替林、氯丙嗪、阿普唑仑），影响下丘脑–垂体–肾上腺轴的激素类药物，糖皮质激素，甲状腺抑制药，Cyproheptadin（赛庚定）。
如无法停用，应重新评估是否适合进行该测试。
五、禁忌症及注意事项
禁忌症包括：
原发性肾上腺皮质功能不全（Addison 病），
对 Metyrapon 或制剂成分过敏，
这些情况会导致皮质醇生成本来就不足，使用该药进一步抑制合酶可能危及生命。
六、背景知识与药物发展史
1. 库欣综合征简介
库欣综合征是由于 皮质醇过多 引起的症候群。常见症状包括：满月脸，向心性肥胖（躯干肥胖、四肢较细），皮肤薄、易出血，紫红色妊娠纹（Striae rubrae）。
可由：
外源性：长期使用激素药物，
内源性：如垂体 ACTH 依赖、肾上腺肿瘤等引起。
2. Metopiron 的市场历史
属于旧制剂，1978 年《药品法》生效前已上市，被视为“虚拟批准”。因未按规定提交更新申请，1992 年在德国失去上市资格。2014 年，HRA Pharma 公司重新将其作为治疗药重新引入德国市场。
七、妊娠与哺乳期用药注意
孕期：除非绝对必要，应避免使用；若必须使用，应监测血压，警惕高血压发生。
育龄期女性：未采取有效避孕措施者不推荐使用。
哺乳期：不清楚药物是否进入乳汁，因此应避免哺乳。
九、小结
Metyrapon（Metopiron）在库欣综合征的诊断与治疗中具有明确价值。通过抑制皮质醇合成，它可以有效控制高皮质醇状态，同时也可帮助医生判断病因。然而，由于可能导致低皮质醇血症及多种相互作用，治疗需在专科医生指导下进行，密切监测症状与激素水平。