获得性血友病是一种罕见但严重的出血性疾病，患者体内会产生针对凝血因子 VIII 的自身抗体，从而导致凝血功能受损，即使血液中的因子 VIII 正常或接近正常，也无法发挥应有作用。Susoctocog alfa（商品名：Obizur）为这类患者提供了专门的治疗选择。
一、适应症
Obizur 主要用于成人 获得性血友病（Acquired Hemophilia A，AHA）患者的出血事件治疗。这类血友病不同于先天性血友病，病因在于体内产生了针对人类 VIII 因子的自体抗体，从而引起出血。
二、药物作用机制
Susoctocog alfa 是一种重组猪源因子 VIII（porcine recombinant factor VIII），其序列来源于猪，且缺失了无功能的 B 域。其特点如下：患者体内针对人类 VIII 因子的抗体对猪源 VIII 因子几乎不发生交叉反应，或交叉反应极低。当患者出现出血时，Susoctocog alfa 能有效参与凝血过程，迅速止血。它在体内通过与活化的 IX 因子和 X 因子协同作用，加速血栓形成，从而控制出血。这一机制使其成为 对抗自身抗体阻断的人体 VIII 因子无效时的有效选择。
三、用法与使用注意事项
给药方式： 仅在医院环境中使用，需在专业医护人员监控下进行。
剂量： 初始推荐剂量为 200 国际单位/千克体重（IU/kg）。
以 70 kg 成人为例，相当于约 28 支药瓶（每支含一定量因子 VIII）。
给药方法： 将药液重建后通过静脉缓慢输注，每分钟 1–2 毫升。
剂量调整： 根据出血部位、程度和严重性，由医生灵活调整。
注：治疗过程中必须实时监测出血状况和因子 VIII 活性，以决定是否继续、调整或停药。
四、禁忌症与注意事项
Obizur 禁用于以下情况：
对仓鼠蛋白或药物其他成分过敏者；
先天性血友病 A 并伴有抑制抗体（CHAWI）患者。
此外，对于孕期或哺乳期女性，目前缺乏临床经验，应仅在明确必要时使用。
五、临床研究证据
Obizur 的批准基于一项前瞻性、非随机、开放性研究：
研究对象： 28 名患有危及生命的出血事件的成人获得性血友病患者。
疗效结果：
所有出血事件在 24 小时内得到止血或明显减轻。
因子 VIII 活性显著提高到预设目标值。
16 名之前未接受其他止血治疗的患者中，有 94% 的治疗成功；
11 名之前接受过其他止血药（如重组 VIII 因子 rFVIII、活化凝血酶原复合物或氨甲环酸）的患者中，有 73% 的治疗成功。
研究结果表明，Susoctocog alfa 能在不同抗血友病药物使用史的患者中发挥可靠的止血作用。
六、背景信息
获得性血友病的特点： 与先天性血友病不同，患者的基因正常，但因免疫系统产生了中和性自体抗体，导致凝血因子失效。
疾病风险： 出血可发生在皮肤、肌肉、关节及内脏器官，严重时危及生命。
用药时机： 出血事件发生时需尽快使用 Susoctocog alfa，医院内静脉给药可快速止血。
注意：孕妇和哺乳期妇女仅在明确指征下使用，其他情况下应避免使用。
七、总结
Susoctocog alfa（Obizur）为获得性血友病患者提供了一种 快速、有效且可在自身抗体存在时仍能发挥作用的止血方案。其猪源因子 VIII 的特点，使其在传统人体 VIII 因子无效的情况下仍能安全止血，成为治疗危重出血事件的重要药物选择。