长期以来，非囊性纤维化支气管扩张症缺乏针对性的药物治疗，患者多依赖对症处理。如今，随着Brinsupri（通用名：Brensocatib）的获批，这一局面开始改变。该药物通过全新的作用机制，有望减少疾病急性加重，为患者提供更有效的治疗选择。
一、疾病背景：什么是非囊性纤维化支气管扩张症？
非囊性纤维化支气管扩张症，是一种慢性气道炎症性疾病，其主要特征是支气管不可逆扩张。患者通常会出现：长期咳嗽，大量黏痰，反复呼吸道感染，气道炎症持续存在。
随着病情进展，患者容易反复出现“急性加重”，即症状突然恶化，这不仅影响生活质量，还可能加速肺功能下降。
过去，这类疾病主要依赖抗生素、祛痰、支气管扩张剂等对症治疗，并没有专门针对发病机制的药物。
二、新药问世：Brinsupri填补治疗空白
Brinsupri（Brensocatib）是首个在欧盟获批用于治疗非囊性纤维化支气管扩张症的药物。该药于2025年11月获得欧洲药品管理局建议批准，并由欧盟委员会正式授权上市，预计于2026年2月在德国上市。
适用人群为：
12岁及以上患者，
过去12个月内至少发生过两次急性加重。
三、用法用量：每日一次口服
Brinsupri为口服薄膜衣片，推荐剂量为：每日一次，每次25毫克，可在进食前后服用。
用药方式简便，有利于长期坚持治疗。
四、作用机制：从源头抑制炎症反应
在支气管扩张症中，中性粒细胞是推动炎症的重要因素。它们会释放多种蛋白酶，持续损伤气道组织。
Brensocatib的作用靶点是二肽基肽酶1（DPP1）。该酶在骨髓中参与中性粒细胞成熟，并激活多种炎症相关酶类。
通过抑制DPP1，Brensocatib能够降低以下关键炎症蛋白酶的活性：中性粒细胞弹性蛋白酶，组织蛋白酶G，蛋白酶3，从而减少气道炎症，延缓疾病进展。
五、疗效证据：减少急性加重并延缓复发
Brinsupri的疗效来自一项大型随机、双盲、安慰剂对照研究，共纳入1767名患者（包括青少年）。
研究结果显示：
治疗一年后，48.5%的患者未发生急性加重，
安慰剂组为40.3%。
此外：
首次急性加重出现时间明显延后，
Brinsupri组平均为51周，
安慰剂组为37周。
这些结果表明，该药不仅可以减少发作次数，还能延缓病情恶化。
六、安全性与不良反应
总体来看，Brinsupri耐受性良好。常见不良反应包括：头痛，皮肤角化增厚，皮炎或皮疹，上呼吸道感染，皮肤干燥。
此外，还需特别关注以下风险：
1. 真菌感染
临床研究中，使用该药的患者更容易出现真菌感染，尤其是念珠菌感染（如口腔或食管念珠菌病）。个别病例还发现曲霉感染。
2. 免疫功能问题
对于免疫功能低下或中性粒细胞减少的患者，应谨慎使用。
3. 疫苗接种
由于尚无与减毒活疫苗联合使用的研究数据，用药期间应避免接种此类疫苗。
七、药物相互作用
Brensocatib可能影响某些肝酶（如CYP3A4），从而降低其他药物的血药浓度。
需要注意的药物包括：
吸入性糖皮质激素，
大环内酯类抗生素，
支气管扩张剂（如沙美特罗、维兰特罗）。
若出现疗效下降，应考虑调整联合用药方案。
八、特殊人群用药注意
1. 妊娠期
目前缺乏人体数据，动物实验提示存在生殖毒性，因此不建议孕期使用。
2. 哺乳期
药物可能进入乳汁，应权衡母乳喂养与治疗的利弊。
3. 生育能力
暂无人类数据，但动物研究未发现明显影响。
九、总结与展望
Brinsupri的上市，标志着非囊性纤维化支气管扩张症治疗进入了“靶向治疗”时代。其主要优势在于：针对疾病关键炎症通路，显著减少急性加重，延缓病情进展。
未来，随着更多临床数据积累，其长期疗效、安全性以及在不同患者群体中的应用价值，还将进一步明确。
对于长期受反复感染和咳痰困扰的患者来说，这一新药无疑带来了新的希望。