一、药物概述与适应症
鲁非那胺（Rufinamid，商品名 Inovelon）是一种新型广谱抗癫痫药物，主要用于4 岁及以上患有 Lennox-Gastaut 综合征（LGS） 的儿童和成人患者，作为辅助治疗以控制癫痫发作。Lennox-Gastaut 综合征是一种罕见且严重的癫痫类型，通常在儿童早期（2～6 岁）发病，特点是多种类型的癫痫发作（尤其是跌倒发作和无张力发作）、智力发育迟缓及脑电图上的弥漫性慢尖波异常。该病常对常规抗癫痫药物反应不佳，因此需要多种药物联合治疗。鲁非那胺作为一种作用机制独特的药物，为控制此类顽固性癫痫提供了新的治疗选择。
二、作用机制
鲁非那胺通过调节神经元钠离子通道的活性发挥抗癫痫作用。它能延长钠通道的失活状态，从而减少神经元异常放电的频率和幅度，阻止异常电活动在脑内扩散。这种机制有助于降低癫痫发作的发生率和严重程度。不同于部分通过γ-氨基丁酸（GABA）或钙通道发挥作用的传统抗癫痫药，鲁非那胺的靶点相对特异，使其在多药治疗方案中具有较好的互补性。
三、用法与用量
鲁非那胺的剂量应根据患者的年龄、体重以及合用药物（尤其是其他抗癫痫药）进行个体化调整。
初始剂量：每日 200～400 mg，分 2 次口服；
剂量调整：根据临床反应逐渐增加，儿童的推荐剂量可达每日每公斤体重 45 mg；
服药方式：应与食物同服，因为进食可显著提高药物吸收率（生物利用度增加约 30%，血药浓度峰值提高 50% 以上），有助于改善疗效并减少胃肠道不适。
若需停药，应逐步减量以避免诱发癫痫复发。临床研究中常采用每两天减 25% 剂量的方式逐步停药。
四、药物相互作用
鲁非那胺的代谢途径与多数抗癫痫药不同，它不依赖肝脏细胞色素 P450 酶系统代谢，但可轻度诱导 CYP3A4 酶。这意味着：它可能轻度降低某些通过 CYP3A4 代谢药物（如部分口服避孕药、激素类药物、某些抗感染药）的血药浓度；女性若使用口服避孕药，应额外采用屏障避孕法（如避孕套）以确保避孕效果；鲁非那胺与其他抗癫痫药联用时，血药浓度可能会受影响，应在医生指导下调整剂量。
五、禁忌症与注意事项
鲁非那胺禁用于：
对鲁非那胺或制剂中任何成分过敏者；
对三唑类化合物（如伊曲康唑、氟康唑等）过敏者，因为鲁非那胺属于同一结构类别；
存在严重肝功能损害的患者（需谨慎使用并密切监测）。
此外，治疗期间若出现严重皮疹、过敏反应、嗜睡或精神行为改变，应立即就医。
六、临床研究与疗效证据
鲁非那胺的疗效通过一项随机、双盲、安慰剂对照临床研究得到证实。该研究共纳入 139 名 4～30 岁的 LGS 患者，所有人均在研究前使用过 1～3 种抗癫痫药物，且每月发作次数不少于 90 次。
研究结果显示：
接受鲁非那胺治疗的患者，总体发作次数较基线下降约 33%；
对照组（安慰剂）患者发作次数仅下降约 1.6%；
特别是在跌倒发作（tonisch-atonische Anfälle）方面，鲁非那胺使发作频率降低超过 40%，而安慰剂组反而增加约 2%；
约三分之一的患者被家长或照护者评为“显著或极显著改善”，对照组仅为 15%。
这些结果表明，鲁非那胺能显著减少 LGS 患者的发作次数和严重程度，尤其对顽固性跌倒发作效果显著。
七、Lennox-Gastaut 综合征简介
Lennox-Gastaut 综合征是一种罕见且复杂的癫痫综合征，约占儿童癫痫的 1% 以下。其病因复杂，可由脑损伤、脑炎、脑发育异常、代谢性疾病或脑出血等引起。临床表现包括：
多种类型的癫痫发作（跌倒、无张力、失神、肌阵挛等）；
明显的智力与语言发育迟缓；
学习困难与行为障碍；
脑电图显示广泛性慢尖波异常。
目前尚无根治方法，治疗目标是控制发作、减少跌倒损伤并改善生活质量。鲁非那胺因其独特作用机制，已成为该综合征的重要治疗药物之一。
八、妊娠与哺乳期用药
患有癫痫的女性应在计划怀孕前咨询医生，以便调整抗癫痫方案。怀孕期间切勿擅自停用鲁非那胺，因为突然停药可能导致癫痫恶化甚至持续状态发作。
在哺乳期间不建议使用鲁非那胺，因为药物可能经乳汁分泌，对婴儿产生影响。
九、总结
鲁非那胺（Rufinamid，Inovelon）是一种安全有效的抗癫痫药，特别适用于Lennox-Gastaut 综合征患者的辅助治疗。它通过稳定神经元电活动、阻止异常放电扩散，能显著减少发作频率和严重程度。其耐受性良好，常见不良反应如嗜睡和恶心多为轻微且可逆。通过合理剂量调整、配合其他抗癫痫药物及规律随访，鲁非那胺可显著改善患者的发作控制与生活质量，是治疗难治性癫痫的重要选择之一。