一、药物概述与适应症
Jivi（Damoctocog alfa pegol） 是一种经过改良的重组凝血因子VIII，用于 12岁及以上、已接受过因子VIII治疗的血友病A患者。其主要用途包括：
预防性治疗（长期规律使用）：减少出血发作频率，
按需治疗（出现出血时使用）：控制已发生的出血，
手术相关出血管理，
血友病A患者由于先天性 凝血因子VIII缺乏，出现自发性或外伤后出血；规范的替代治疗能有效减少关节出血与长期并发症。
二、作用机制
Jivi 含有 PEG修饰的重组凝血因子VIII（Damoctocog alfa pegol）：PEG化（Pegylierung）技术 会延缓药物在体内的降解，使因子VIII的半衰期延长至约为普通rFVIII的1.4倍。药物在体内能替代缺失的因子VIII，恢复凝血级联反应，从而减少或控制出血。长效因子VIII的优势在于 给药间隔更长、使用更方便、依从性更好。
三、使用方法与注意事项
1. 预防性治疗的推荐剂量（供医生制定方案参考）
Jivi通过 静脉注射 给入：
45–60 IU/kg，每5天1次（常用方案），
或 60 IU/kg，每7天1次，
或 30–40 IU/kg，每周2次。
选择何种方案取决于患者的：
出血倾向，
日常活动量，
既往治疗反应。
2. 按需（出血时）治疗
医生将根据出血部位与严重程度，按照说明书计算所需剂量，以迅速补足目标因子VIII水平。
四、年龄限制——为何仅限 ≥12 岁的已治疗患者？
Jivi 不能用于12岁以下患者或未接受过因子VIII治疗的患者，主要原因是：
1. PEG免疫反应风险更高
在一项儿童研究中：
10/44 名 6 岁以下患儿（23%） 出现了对PEG的中和抗体反应，
可能导致：用药无效，过敏或急性超敏反应（荨麻疹、胸闷、喘鸣、低血压等），
而 ≥12岁患者中此反应 仅1/159，风险显著降低。
2. 对动物源蛋白的过敏风险
Jivi中含有微量的 鼠源、仓鼠源蛋白，可能诱发过敏，需要警惕：皮疹或荨麻疹，喘息、气促，胸闷，血压下降，
一旦出现，应立即停药并就医。
五、抑制物风险（对因子VIII产生抗体）
血友病A替代治疗中最重要的安全风险之一是 因子VIII抑制物（抗药抗体） 的产生。
研究显示：
Jivi的抑制物发生率 未高于其他因子VIII制剂，在159例研究患者中 未出现新的或确诊的抑制物病例，尽管如此，临床仍需定期监测抑制物。
六、禁忌症与使用禁忌
以下情况禁止使用 Jivi：
对 Damoctocog alfa pegol 过敏，
对 PEG、鼠或仓鼠蛋白 过敏，
对任一辅料过敏。
如患者既往有严重过敏史，应与医生充分沟通。
七、临床研究数据
共有 232名患者 参与了Jivi的临床研究，涵盖三种给药模式。
1. 预防治疗组：年化全出血率（ABR）中位数：2.09，
自发性出血：0。
2. 按需治疗组：年化出血率：23.4。
3. 止血成功率：90.6% 的出血事件可在 1–2次注射 后成功控制。
该结果显示 Jivi 能有效降低出血频率，并在急性出血中具有良好的止血效果。
八、疾病背景科普：什么是血友病A？
血友病A是因 F8基因缺陷 导致因子VIII不足的遗传性凝血障碍：绝大多数患者为男性（X连锁遗传）。
症状包括：自发关节出血，软组织出血，大出血风险。
治疗方式主要是 因子VIII替代治疗。
传统因子VIII半衰期短，需每2–3天注射一次；Jivi作为长效制剂，可显著减少注射频率。
九、妊娠与哺乳期
女性患者极少，但理论上：
怀孕及哺乳期使用因子VIII 缺乏足够数据，
仅在明确必要时由医生评估后使用，
胎儿与乳儿安全性尚未完全确定。
总结
Jivi（Damoctocog alfa pegol）是为血友病A患者提供的 长效因子VIII替代治疗方案，具有：给药间隔更长，出血控制能力强，安全性可接受，抑制物风险较低。
适用于 ≥12岁、已接受因子VIII治疗的血友病A患者，能显著减少出血并改善生活质量。使用时需关注PEG过敏、动物源蛋白过敏以及一般不良反应。