一、药物概况
Xembify 是一种高纯度皮下用人免疫球蛋白制剂（SCIg），浓度为 200 mg/ml，IgG 纯度不低于 98%。药物来源于不少于 1000 名健康供体血浆，含有广谱的 IgG 抗体，可对多种细菌、病毒及其他病原体发挥中和和调理吞噬作用。
该药由欧洲药品管理局评估后获欧盟委员会批准，于 2022 年 3 月获得上市许可，计划于 2026 年 1 月在德国上市。
二、适应证
用于成人、儿童及青少年（0–18 岁）的替代治疗，适用于以下情况：
原发性免疫缺陷综合征（PID），伴抗体生成不足；
慢性淋巴细胞白血病（CLL）伴低丙种球蛋白血症且反复细菌感染，抗生素预防无效或不适用；
多发性骨髓瘤伴低丙种球蛋白血症和反复细菌感染；
异基因造血干细胞移植前后出现的低丙种球蛋白血症。
三、给药方式与剂量原则
治疗需由熟悉免疫缺陷治疗的医生指导。
剂量根据患者临床反应和 IgG 水平个体化调整。目标是维持IgG 谷浓度 ≥ 5–6 g/L，使血清 IgG 维持在年龄相应正常范围。
起始阶段可能需 0.2–0.5 g/kg 体重的负荷剂量，分数天给予，每日不超过 0.1–0.15 g/kg。
维持治疗通常每周一次，月总剂量 0.4–0.8 g/kg。
若感染仍频繁，可考虑增加剂量。
四、家庭治疗与操作要点
Xembify 仅限皮下注射。可在家庭环境下使用，但需先由医护人员培训患者或照护者，包括：
输注泵使用，
注射技术，
记录治疗日志，
识别严重不良反应及应对方法。
常用注射部位包括腹部、大腿、上臂或臀部外侧。多个注射点可同时使用，间隔至少 5 厘米。
初始输注速度建议每部位 10 ml/小时，耐受良好可逐渐提高至成人 25 ml/小时，进一步可达 35 ml/小时。
五、作用机制
Xembify 提供外源性 IgG 抗体，帮助机体弥补自身抗体不足。这些抗体可识别并中和病原体，同时促进免疫细胞清除微生物，从而降低感染发生率。
六、禁忌证
对人免疫球蛋白或成分过敏者，
既往对免疫球蛋白发生严重全身反应者，
IgA 缺乏且存在抗 IgA 抗体并伴过敏史者，
不得静脉或肌肉注射。。
七、重要安全警示
过敏与过敏性休克
虽罕见，但可发生，尤其在 IgA 缺乏患者中。
血栓栓塞风险
可能诱发心梗、中风、深静脉血栓或肺栓塞。高危患者需充分补液并密切监测。
无菌性脑膜炎综合征
可在输注后数小时至 2 天内出现，表现为剧烈头痛、发热、颈强直等，停药后多可恢复。
肾功能损害
虽本品不含蔗糖，但仍需警惕急性肾损伤，特别是老年、糖尿病或既往肾病患者。
实验室检测干扰
被动输入抗体可能导致某些血清学检测假阳性。
感染传播风险
虽采取严格病毒灭活措施，但血浆制品理论上无法完全排除病原传播风险。
八、疫苗相互作用
可能降低减毒活疫苗（如麻疹、风疹、腮腺炎、水痘疫苗）的效果。接种这些疫苗需在用药后至少间隔 3 个月，麻疹疫苗可能需间隔长达 1 年。
九、临床研究证据
在两项 III 期研究中，Xembify 在 PID 患者中维持稳定 IgG 水平，并显著降低严重细菌感染发生率。
欧洲研究中严重感染发生率为每患者年 0.017 次；北美研究为 0.049 次，均处于极低水平。
儿童和青少年与成人疗效和安全性相似，无需特殊剂量调整。
十、妊娠与哺乳
免疫球蛋白可通过胎盘及乳汁进入婴儿体内。临床经验未显示对胎儿或新生儿有害，但孕期仍需谨慎使用。
十一、总结
Xembify 是一种高浓度、可家庭使用的皮下免疫球蛋白制剂，为原发及部分继发性抗体缺乏患者提供稳定、灵活的替代治疗方案。其优势在于维持稳定 IgG 水平、减少严重感染风险，同时提高治疗便利性和生活质量。